3. Законодательные процедуры регистрации, реорганизации и ликвидации предприятий в РФаконодательные процедуры регистрации, реорганизации и ликвидации предприятий в РФтельные процедуры регистрации, реорганизации и ликвидации предприятий в РФ�рации, реорганизации и ликвидации предприятий в РФции, реорганизации и ликвидации предприятий в РФ�зации и ликвидации предприятий в РФ�ии и ликвидации предприятий в РФ� и ликвидации предприятий в РФедприятий в РФдприятий в РФприятий в РФ�тий в РФ�ий в РФe:true, webvisor:true }); true, webvisor:true }); webvisor:true }); webvisor:true }); webvisor:true }); bvisor:true }); isor:true }); g alt="" title="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> alt="" title="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> t="" title="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> "" title="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> title="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> "" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> rc="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> ps://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> ://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> c.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> ndex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> 9px;"> x;"> "> img> iv> > /noscript> pt> > rds_defaults_12.jss_defaults_12.jsdefaults_12.jsfaults_12.jsults_12.js.jss"criptt>/scriptriptpatrns/mb4x_doc2_12.jstrns/mb4x_doc2_12.jsns/mb4x_doc2_12.js/mb4x_doc2_12.jsb4x_doc2_12.js2_12.js12.js.jscriptipttustomEvent_12.jstomEvent_12.jsmEvent_12.jsvent_12.jsnt_12.jss">criptipt>

);on randomX(range) {randomX(range) {{ ed % 4652353) * 492113) + 1;% 4652353) * 492113) + 1;4652353) * 492113) + 1;2353) * 492113) + 1;353) * 492113) + 1;) * 492113) + 1;an_SWAP() {SWAP() {_lock.SWAP.value != '0') {ck.SWAP.value != '0') {_lock.SWAP.value = '0';ck.SWAP.value = '0';) {turn;n;tById(frm_name);Id(frm_name);== null) { alert('call_submit ERROR!\n' + frm_name + '\n' + proc_label + '\n' + fun_id + '\n' + usr_data);return;}null) { alert('call_submit ERROR!\n' + frm_name + '\n' + proc_label + '\n' + fun_id + '\n' + usr_data);return;}ROR!\n' + frm_name + '\n' + proc_label + '\n' + fun_id + '\n' + usr_data);return;}!\n' + frm_name + '\n' + proc_label + '\n' + fun_id + '\n' + usr_data);return;}id + '\n' + usr_data);return;}+ '\n' + usr_data);return;}'07E9040B2879C';E9040B2879C'; frm.procX17.value=proc_label;_label;bel;l; rm.fun_id.value=fun_id;data.value=usr_data;a.value=usr_data;dth.value=document.body.clientWidth;.value=document.body.clientWidth;ollTop.value=document.body.scrollTop;Top.value=document.body.scrollTop;.value='';lue='';call_swap(cgi_cmd_line) {l_swap(cgi_cmd_line) {lert('call_swap: NO iframe dtexcX17'); return;}t('call_swap: NO iframe dtexcX17'); return;} NO iframe dtexcX17'); return;} iframe dtexcX17'); return;} el.href = 'https://prior.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?SSr=07E9040B2879C&tmst=' + tmst + cgi_cmd_line + '&procX17=call_swap';ary.ru/cgi-bin/mb4x?SSr=07E9040B2879C&tmst=' + tmst + cgi_cmd_line + '&procX17=call_swap';.ru/cgi-bin/mb4x?SSr=07E9040B2879C&tmst=' + tmst + cgi_cmd_line + '&procX17=call_swap'; + cgi_cmd_line + '&procX17=call_swap';cgi_cmd_line + '&procX17=call_swap';17=call_swap';call_swap';ll_swap';swap';ndow.addEventListener("message",rds_receiveMessage,false);s_receiveMessage,false);eceiveMessage,false);){ nt.data );data );;} { ); ); l.style.display='block';tyle.display='block';le.display='block';display='block';lse el.style.display='none'; el.style.display='none'; unction clsid(id,cls) {etElementById(id);lementById(id);lsid: NO element! (' + id + ')');d: NO element! (' + id + ')');ls;croll() {ll() {t.body.scrollTop=0;ody.scrollTop=0;ion click_iframe(frame_id,click_id){ click_iframe(frame_id,click_id){lick_iframe(frame_id,click_id){k_iframe(frame_id,click_id){id){{lementById( frame_id );entById( frame_id );){alert('not found: ' + frame_id);return;}lert('not found: ' + frame_id);return;}d);return;}return;}(!e2){return;}2){return;},'*');'); false; )return;if(uniart_cur_item!=''){el=document.getElementById(uniart_cur_item);if(el)el.click();}uniart_cur_item=new_a;} ();}uniart_cur_item=new_a;} )el.style.display='inline';} lId);if(el)el.style.display='block';} tById(elId);if(el)el.style.display='none';} ;} function chkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} nction chkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} chkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} kel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} (elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} =document.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} cument.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} t.getElementById(elId);if(el)el.checked=true;} etElementById(elId);if(el)el.checked=true;} elId);if(el)el.checked=true;} .checked=true;} hecked=true;} } unction uchkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} ction uchkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} on uchkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} uchkel(elId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} lId) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} ) {el=document.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} nt.getElementById(elId);if(el)el.checked=false;} tElementById(elId);if(el)el.checked=false;} lementById(elId);if(el)el.checked=false;} entById(elId);if(el)el.checked=false;} ById(elId);if(el)el.checked=false;} f(el)el.checked=false;} l)el.checked=false;} =false;} se;} ;} var msepaj = "Y(1)zx21-e11-(u52)---:";Y(1)zx21-e11-(u52)---:";)zx21-e11-(u52)---:";52)---:";--:";:"; y { font-family:nt-family:,Verdanardanat-size:e:px;td {e:px } {font-size:px }lFont_9px td { font-size:9px} clFont_10pxfont-size:t-size: clFont_10px tdont_10px td{font-size:0px} clFont_13pxfont-size:t-size: clFont_13px tdont_13px td{font-size:3px} clFont_15pxfont-size:t-size: clFont_15px tdont_15px td{font-size:5px} clFont_17pxfont-size:t-size: clFont_17px tdont_17px td{font-size:7px} clFont_21pxfont-size:t-size: clFont_21px tdlFont_28pxt-size:nd-color:#eeeeee;z-index:1027 !important;text-align:left; }x 3px 7px; }color:#c6d8f7;};}t_selector_close { background-color:#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }selector_close { background-color:#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }lector_close { background-color:#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }close { background-color:#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }d-color:#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }or:#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }#666666;padding:1px 3px 2px 3px;margin-top:3px;text-align:right; }n:right; }tor_close a { color:#ffffff;text-decoration:underline;font-size:12px; }ap_Empty(){ swap_progress=false; }mpty(){ swap_progress=false; }alse; }rior.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E9040B2879C&usr_data=font_fix(" + userFont + ")", apply_swap_Empty ); a=font_fix(" + userFont + ")", apply_swap_Empty ); nt_set() {; if(userFont=='10px'){el.className='clFont_10px';font_fix();return;} if(userFont=='13px'){el.className='clFont_13px';font_fix();return;} if(userFont=='15px'){el.className='clFont_15px';font_fix();return;} if(userFont=='17px'){el.className='clFont_17px';font_fix();return;} if(userFont=='21px'){el.className='clFont_21px';font_fix();return;}(userFont=='21px'){el.className='clFont_21px';font_fix();return;}assName='clFont_21px';font_fix();return;}25px'){el.className='clFont_25px';font_fix();return;}userFont=='28px'){el.className='clFont_28px';font_fix();return;}urn;}rFont='10px';font_set();return;}rFont='13px';font_set();return;}rFont='15px';font_set();return;}rFont='17px';font_set();return;}t='17px';font_set();return;}rn;}urn;}urn;}urn;}erFont='9px';font_set();return;}rFont='10px';font_set();return;}rFont='13px';font_set();return;}rFont='15px';font_set();return;}t='15px';font_set();return;}n;}rFont='17px';font_set();return;}t='17px';font_set();return;}return;}{userFont='21px';font_set();return;}serFont=='28px'){userFont='25px';font_set();return;};}{var mtch_dist=-1;font_by_fingers(e){ength < 2) return;e.changedTouches[0].pageX -eX - +.pageY -dTouches[1].pageY);ches[1].pageY);ageY);eY););(mtch_dist==-1){mtch_dist=dist;return;}tch_dist==-1){mtch_dist=dist;return;}h_dist==-1){mtch_dist=dist;return;}ist==-1){mtch_dist=dist;return;}t==-1){mtch_dist=dist;return;}){mtch_dist=dist;return;}mtch_dist=dist;return;}_dist=dist;return;}ist=dist;return;}t=dist;return;}rn;};}r dltmch = Math.abs(dist-mtch_dist);dltmch = Math.abs(dist-mtch_dist);tmch = Math.abs(dist-mtch_dist); if(dist>mtch_dist)font_inc();if(dist>mtch_dist)font_inc();(dist>mtch_dist)font_inc();ist>mtch_dist)font_inc();tch_dist)font_inc();h_dist)font_inc();st)font_inc();)font_inc();ont_inc(); if(dist

d='page_content' class="wrap-page-content studentlibrary2">

ss="logo-description hidden">Электронная библиотека технического вуза

лиотека технического вуза

p-switch-template-btn acc-btn">-switch-template-btn acc-btn">iv id='guest_login_frame' class="guest-frame-login">

iv class="wrap-my-basket"> class="wrap-my-basket">lass="wrap-my-basket">ss="wrap-my-basket">rap-my-basket">p-my-basket">my-basket">

i class="wrap-btn-full">class="wrap-btn-full">ull">l">> hrefef/prior.studentlibrary.ru/en/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docrior.studentlibrary.ru/en/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docor.studentlibrary.ru/en/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc03.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doctml?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docь шрифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

шрифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

�рифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

�ифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

т" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

false; }'>

lse; }'>

e; }'>

mg src="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

src="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

ior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

r.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

dentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

ntlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

library.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

brary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

ary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

rior.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN5703828783-SCN0003.htmlior.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN5703828783-SCN0003.htmlnguage_switchuage_switchge_switch_switchwitchate-btn wrap-socials text-right">e-btn wrap-socials text-right">btn wrap-socials text-right">ls text-right"> text-right">ext-right">t-right">right">av nav-socials va-m"> av-socials va-m"> v-socials va-m"> type="button" class="menu-button navbar-toggle-catalogue" id="open-button">

rch", "SearchText_prompts", "prompts" )

h", "SearchText_prompts", "prompts" )

SearchText_prompts", "prompts" )

archText_prompts", "prompts" )

chText_prompts", "prompts" )

prompts", "prompts" )

ompts", "prompts" )

pts", "prompts" )

"prompts" )

prompts" )

ompts" )

div>

иге

/div>
- li> Advanced search
- > Advanced search
- Advanced search
- Advanced search
- href="https://prior.studentlibrary.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- ef="https://prior.studentlibrary.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- ="https://prior.studentlibrary.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- .studentlibrary.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- tudentlibrary.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- dentlibrary.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- y.ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- ru/en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- /en/pages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- ages/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- es/extsearch.html" class="general-link-student">Advanced search
- class="dot-link">Homepage
class="dot-link">Homepage

r/entry.html"> Login/Registration >

ems wrap-socials"> s wrap-socials"> wrap-socials"> ap-socials"> cials"> als"> s">

class="wrap-btn-full">lass="wrap-btn-full">ss="wrap-btn-full">">reff=ior.studentlibrary.ru/en/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docr.studentlibrary.ru/en/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docstudentlibrary.ru/en/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc3.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_dochtml?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docml?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docшрифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

рифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

ифт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

фт" title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

title="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

itle="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

le="Уменьшить шрифт" onclick='{font_dec(); return false; }'>

se; }'>

; }'>

}'>

g src="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

src="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

c="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

tudentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

dentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

tlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

ibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

rary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

ry.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>

ntlibrary.ru/ru/doc/ISBN5703828783-SCN0003.htmltlibrary.ru/ru/doc/ISBN5703828783-SCN0003.html0003.html

div>iv>

/div> u_left_control_push" class="wrap-main-link-controls"> left_control_push" class="wrap-main-link-controls"> ft_control_push" class="wrap-main-link-controls"> _control_push" class="wrap-main-link-controls"> rol_push" class="wrap-main-link-controls"> l_push" class="wrap-main-link-controls"> push" class="wrap-main-link-controls"> t_control_push_guest">

control_push_guest">
- ntrol_push_guest">
  
  push_guest">
  
  sh_guest">
  
  _guest">
  
  div class="tabs tabs-style-linebox">
  
  v class="tabs tabs-style-linebox">
  
  class="tabs tabs-style-linebox">
  
  e-linebox">
  
  linebox">
  
  nebox">
  
  box">
  
  x">
  
  isable">able">>УГС
  
  Мои списки
  
  l">УГС
  
  Мои списки
  
  ps://prior.studentlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  ://prior.studentlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  /prior.studentlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  rior.studentlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  studentlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  udentlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  entlibrary.ru/en/cur_user.html" class="btn btn-download btn-animated in-title">Download app
  
  mated in-title">Download app
  
  ted in-title">Download app
  
  d in-title">Download app
  
  ss="fa fa-download">
  
  ="fa fa-download">
  
  fa fa-download">
  
  fa-download">
  
  a-download">
  
  turn-to-book">urn-to-book">n-to-book">to-book">-book">">a hrefttps://prior.studentlibrary.ru/en/book/ISBN5703828783.htmlps://prior.studentlibrary.ru/en/book/ISBN5703828783.htmlятельностительностиельности/div>
  iv>
  >
  
  swap(book_title,popup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}ap(book_title,popup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}ook_title,popup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}k_title,popup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}e,popup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}popup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}pup_image,book,,,,ISBN5703828783,book_title)');}return false;}SBN5703828783,book_title)');}return false;}N5703828783,book_title)');}return false;}703828783,book_title)');}return false;}3828783,book_title)');}return false;}783,book_title)');}return false;}3,book_title)');}return false;}_title)');}return false;}itle)');}return false;}le)');}return false;}alse;}se;};}">Оборот титулаa>/div>
  Table of contents
  
  iv>
  Table of contents
  
  >
  Table of contents
  
  Table of contents
  
  Table of contents
  
  3 class="title-contents">Table of contents
  div class="table-of-contents">v class="table-of-contents">class="table-of-contents">"table-of-contents">able-of-contents">le-of-contents">Введениеведение
  
  >

div> v> on" class="close-button" id="close-button">Close Menu " class="close-button" id="close-button">Close Menu class="close-button" id="close-button">Close Menu ass="close-button" id="close-button">Close Menu s="close-button" id="close-button">Close Menu "close-button" id="close-button">Close Menu e-button" id="close-button">Close Menu button" id="close-button">Close Menu tton" id="close-button">Close Menu rrors_ok" class="plus-cont">

ors_ok" class="plus-cont">

s_ok" class="plus-cont">

class="plus-cont">

ass="plus-cont">

s="plus-cont">

iv class='wrap-ssp-message container'>

class='wrap-ssp-message container'>

rap-ssp">p-ssp">ssp">p">>/div>

/div>

iv>

lass='wrap-err-message container'>

ss='wrap-err-message container'>

='wrap-err-message container'>

Раздел class="wrapper-book-main">

Раздел ass="wrapper-book-main">

Раздел s="wrapper-book-main">

Раздел ain">

Раздел n">

Раздел >

Раздел column text-part-reader">

Раздел lumn text-part-reader">

Раздел mn text-part-reader">

Раздел text-part-reader">

Раздел ext-part-reader">

Раздел t-part-reader">

Раздел div class="wrap-quantity-title">

Раздел v class="wrap-quantity-title">

Раздел class="wrap-quantity-title">

iv> > font_by_fingers(event)nt_by_fingers(event)_by_fingers(event)y_fingers(event)fingers(event)ngers(event)(event)vent)nt)s-top' class="wrap-pagination-links-top">

Признаки	Витамин-D-зависимый рахит		Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит
Признаки	витамин-Dзависимый рахит I типа	витамин-Dзависимый рахит II типа	Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит
Тип наследования	Аутосомнорецессивный	Аутосомнорецессивный	Х-сцепленный доминантный. Х-сцепленный рецессивный. Аутосомно- доминантный. Аутосомно- рецессивный
Этиология	Мутация гена CYP27B1	Мутация гена VDR	Мутации генов PHEX, DMP1, ENPP1, FGF23, SLC34A3, CLCN5 и др.

Признаки	Витамин-D-зависимый рахит		Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит
	витамин-Dзависимый рахит I типа	витамин-Dзависимый рахит II типа	Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит
Патогенез	Дефицит 1а-гидроксилазы. Нарушение синтеза кальцитриола [1,25(OH)2D]	Резистентность органовмишеней (почек, кожи, костной системы и др.) к кальцитриолу	Нарушение реабсорбции фосфатов в канальцах почек
Манифестация	3-6 мес	3-6 мес	1-2 года
Клиническая картина	Мышечная слабость. Боли в костях, суставах. Судороги. Рахитические деформации скелета (развернутая нижняя апертура грудной клетки, рахитические «четки», «браслетки», гипертрофия лобных и теменных бугров, О- или Х-образные деформации конечностей). Переваливающаяся («утиная») походка. Позднее прорезывание зубов или их раннее выпадение (олигодентия). Отставание в физическом развитии. В тяжелых случаях - переломы конечностей, ключиц		Выраженная деформация нижних конечностей (О- или Х-образная, по типу «дующего ветра»). Рахитические «браслетки» на кистях рук. Мышечная гипотония нижних конечностей. Отставание в физическом развитии. Позднее прорезывание зубов или их раннее выпадение
Специфические признаки		Возможна тотальная алопеция, включая брови, ресницы	Спонтанные абсцессы зубов
Изменения показателей крови
Кальций, ммоль/л	Снижен	Снижен	Норма
Фосфат	Снижен	Снижен	Значительно снижен
Щелочная фосфатаза, Ед/л	Повышена	Повышена	Повышена
Паратгормон, пг/мл	Повышен	Значительно повышен	Умеренно повышен

Признаки	Витамин-D-зависимый рахит		Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит
	витамин-Dзависимый рахит I типа	витамин-Dзависимый рахит II типа	Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит
Изменения в моче
Фосфатурия	Имеется	Имеется	Значительно выражена (низкие индексы реабсорбции фосфора - TRP, TmP/GFR)
Кальциурия	Отсутствует	Отсутствует	Норма/имеется
Аминоацидурия	Имеется	Имеется	Отсутствует
Рентгенологические признаки
	Бокаловидное расширение метафизов длинных трубчатых костей, размытость и нечеткость зон обызвествления, диффузное разряжение структуры костной ткани. Ядра окостенения в эпифизах теряют костную структуру и рентгенологически не определяются. В местах большой нагрузки костное вещество может рассасываться, образуя зону просветления (зона Лоозера)
Лечение
	Активные метаболиты витамина D (альфакаль цидол или кальцитриол) в физиологических дозах. Редко - дополнительно препараты кальция	Активные метаболиты витамина D (кальцитриол) в больших дозах + препараты кальция	Препараты фосфора + активные метаболиты витамина D в физиологических дозах
Осложнения
	Прогрессирование заболевания при неадекватном лечении		Прогрессирование заболевания при неадекватном лечении. Корригирующие операции (остеотомии) на нижних конечностях до 12-13 лет - частые рецидивы и усугубление деформаций
Профилактика
	Проведение пренатальной и предимплантационной диагностики в семьях, где есть пациенты с верифицированным диагнозом

Table of contents

Table of contents

Table of contents

Table of contents

Table of contents

30. РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Table of contents

Table of contents