16.1. БОЛЕЗНИ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ ИЗБЫТОЧНЫМ СИНТЕЗОМ МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ

В большинстве случаев причиной избытка минералокортикоидов в организме является гиперпродукция альдостерона, которая может быть первичной или вторичной и обычно проявляется артериальной гипертензией и гипокалиемией.

• Первичный гиперальдостеронизм - патологическое состояние, вызванное автономной, нерегулируемой секрецией альдостерона, которое развивается при следующих болезнях.

    - Часто:

        ◊ альдостерон-секретирующая аденома надпочечников (альдостерома, синдром Конна) - 35%;

        ◊ двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников (двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм) - 60%;

    - Редко:

        ◊ семейный гиперальдостеронизм:

            ► тип I - глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм;

            ► тип II - семейная альдостерома или двусторонняя гиперплазия, или оба состояния одновременно;

            ► тип III - гиперальдостеронизм, ассоциированный с мутацией половозависимых калиевых каналов KCNJ5;

        ◊ односторонняя гиперплазия надпочечников;

        ◊ карцинома надпочечников с изолированной гиперпродукцией альдостерона;

        ◊ эктопическая альдостерон-секретирующая опухоль.

• Вторичный гиперальдостеронизм - вызван повышенным уровнем ренина плазмы, т.е. вторично, соответственно, механизмы регуляции секреции альдостерона не нарушены. Причиной становятся болезни, при которых повышается уровень ренина в крови:

    - стеноз почечной артерии;

    - снижение перфузии почек;

    - цирроз печени;

    - застойная сердечная недостаточность;

    - нефротический синдром;

    - ренин-секретирующая опухоль.

Гиперпродукция других, кроме альдостерона, минерало-кортикоидов встречается, например, при эктопическом АКТГ-синдроме, врождённой гиперплазии надпочечников (ВГН) и др. (см. ниже).