se-button">Close Menu -button">Close Menu utton">Close Menu ton">Close Menu n">Close Menu >Close Menu lose Menu Menu enu u utton> ton> div>v>="errors_ok" class="plus-cont">
errors_ok" class="plus-cont">
rors_ok" class="plus-cont">
s_ok" class="plus-cont">
ok" class="plus-cont">
" class="plus-cont">
ass='wrap-ssp-message container'>
s='wrap-ssp-message container'>
'wrap-ssp-message container'>
rap-ssp-message container'>
p-ssp-message container'>
ssp-message container'>
essage container'>
sage container'>
ge container'>
ap-err-message container'>
-err-message container'>
rr-message container'>
sage container'>
ge container'>
container'>
class="wrap-err">ass="wrap-err">s="wrap-err">
div>v> iv id="main_content_doc">
Раздел id="main_content_doc">
Раздел d="main_content_doc">
Раздел ain_content_doc">
Раздел n_content_doc">
Раздел ent_doc">
Раздел t_doc">
Раздел doc">
Раздел ass="test-block1">
Раздел s="test-block1">
Раздел "test-block1">
Раздел st-block1">
Раздел -block1">
Раздел lock1">
Раздел apper-book-main">
Раздел per-book-main">
Раздел r-book-main">
Раздел book-main">
Раздел ok-main">
Раздел -main">
Раздел ">
Раздел
Раздел
Раздел l-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел -12 right-column text-part-reader">
Раздел ght-column text-part-reader">
Раздел t-column text-part-reader">
Раздел column text-part-reader">
Раздел reader">
Раздел ader">
Раздел er">
Раздел shown-pages">
Раздел own-pages">
Раздел n-pages">
Раздел pages">
Раздел ges">
Раздел s">
Раздел >
Раздел
Раздел
Раздел
Раздел iv class="wrap-heads-reader"> Раздел class="wrap-heads-reader"> Раздел ="wrap-heads-reader"> Раздел wrap-heads-reader"> Раздел ap-heads-reader"> Раздел "> Раздел Раздел Раздел Раздел Раздел Раздел здел дел ел л /span> > pan class="cur-num">div class="wrap-pages-reader"> Страница v class="wrap-pages-reader"> Страница class="wrap-pages-reader"> Страница "wrap-pages-reader"> Страница rap-pages-reader"> Страница p-pages-reader"> Страница Страница Страница Страница span>an>>4
span>
>
>15. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХРОМБОЦИТОПЕНИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХОМБОЦИТОПЕНИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХМБОЦИТОПЕНИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХntouchmovemoveveers(event)s(event)event)nt-pgs'> -pgs'> gs'> '> v id='mm4-doc-nav-pgs-top' class="wrap-pagination-links-top">
id='mm4-doc-nav-pgs-top' class="wrap-pagination-links-top">
='mm4-doc-nav-pgs-top' class="wrap-pagination-links-top">
mm4-doc-nav-pgs-top' class="wrap-pagination-links-top">
doc-nav-pgs-top' class="wrap-pagination-links-top">
c-nav-pgs-top' class="wrap-pagination-links-top">
nation-book circle animated-effect">
on-book circle animated-effect">
n-book circle animated-effect">
prior.studentlibrary.ru/patrns/book_read/book_mode_gr.pngrior.studentlibrary.ru/patrns/book_read/book_mode_gr.pnge
/
div>
/
iv>
/
/div>
v>
lass="wrap-pagination col-md-7 col-sm-7 col-xs-7 va-m">
s="wrap-pagination col-md-7 col-sm-7 col-xs-7 va-m">
art"> t"> ref/ru/doc/ISBN9785970454190-0000.htmlu/doc/ISBN9785970454190-0000.htmloc/ISBN9785970454190-0000.html/ISBN9785970454190-0000.htmly.ru/patrns/book_read/to_start_book.pngru/patrns/book_read/to_start_book.png/patrns/book_read/to_start_book.pngtrns/book_read/to_start_book.pngns/book_read/to_start_book.pngrt_book.png_book.pngk.pngpng="На первую страницуаницуницуицуицуую страницую страницуrary.ru/patrns/book_read/to_previous_chapter.pngry.ru/patrns/book_read/to_previous_chapter.png/patrns/book_read/to_previous_chapter.pngatrns/book_read/to_previous_chapter.pngrns/book_read/to_previous_chapter.pngbook_read/to_previous_chapter.pngok_read/to_previous_chapter.pngead/to_previous_chapter.pngd/to_previous_chapter.pngto_previous_chapter.pngавувууitletlee=а предыдущую главу предыдущую главуредыдущую главуредыдущую главуедыдущую главудыдущую главуыдущую главудущую главуую главую главу"https://prior.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN9785970454190-0014/009.htmltps://prior.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN9785970454190-0014/009.htmls://prior.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN9785970454190-0014/009.htmlrior.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN9785970454190-0014/009.htmlor.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN9785970454190-0014/009.html.studentlibrary.ru/ru/doc/ISBN9785970454190-0014/009.htmldentlibrary.ru/patrns/book_read/to_previous_page.pngntlibrary.ru/patrns/book_read/to_previous_page.pnglibrary.ru/patrns/book_read/to_previous_page.pngbrary.ru/patrns/book_read/to_previous_page.pngy.ru/patrns/book_read/to_previous_page.pngru/patrns/book_read/to_previous_page.pngatrns/book_read/to_previous_page.pngrns/book_read/to_previous_page.pngs/book_read/to_previous_page.pngую страницую страницу страницураницуаницуницуредыдущую страницуедыдущую страницудыдущую страницуущую страницущую страницуую страницу
На первую страницу
На предыдущую главу
На предыдущую страницу
На следующую страницу
На следующую главу
На последнюю страницу
Озвучить текст
/

10.1. БОЛЕЗНИ С НАРУШЕНИЕМ КЕРАТИНИЗАЦИИ

ИХТИОЗЫ

Ихтиозы (от греч. ichthy - рыба) - группа наследственных заболеваний, характеризующихся сухостью и шелушением кожи. Несмотря на множество общих черт, эти заболевания различаются по клиническим проявлениям, гистологической картине, молекулярной основе. Выделяют четыре первичных формы ихтиоза.

Классификация

 Вульгарный ихтиоз - самый частный вариант, наследуется аутосомно-доминантно.

 Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз - встречается только у мужчин.

 Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз (АРВИ).

 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз), в большинстве случаев наследуется аутосомно-доминантно.

Сравнительные данные об основных первичных формах ихтиоза представлены в табл. 10.1.

При этих вариантах заболевания избыточное ороговение кожи возникает первично, как результат усиленной клеточной кинетики или нарушения отшелушивания. При всех формах отмечается барьерная дисфункция, включающая повышенную трансэпидермальную потерю воды и снижение влагоудерживающей способности кожи.

Некоторые формы ихтиоза манифестируют с рождения - это аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз, который может проявляться в виде «коллодийного бэби» или «ихтиоза Арлекина», при других формах изменения на коже проявляются после первого месяца жизни.

Вульгарный ихтиоз. Заболевание передается аутосомно-доминантно и встречается чаще других форм ихтиоза - 1:300. Он часто не распознается и не диагностируется. Дерматоз характеризуется замедленным отшелушиванием рогового слоя.

Таблица 10.1. Сравнительные данные об основных формах ихтиоза

Параметр

Вульгарный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз

Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Частота встречаемости

1:300

1:2500

(у мальчиков)

1:100000

1:300000

Наследование

Аутосомнодоминантное

Х-сцепленное рецессивное

Аутосомно-рецессивное

Аутосомно-доминантное

Первые проявления

Не ранее 3 мес жизни

На первом месяце или при рождении

С рождения

С рождения

Нарушение генов

FLG

STS

TGMI, АВСА12, Ichthyin

KRT1, KRT10

Патомеханизм

Ретенционный гиперкератоз

Ретенционный гиперкератоз

Пролиферативный гиперкератоз

Пролиферативный гиперкератоз

Типичные симптомы

Сухая кожа, шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей

Коричневые чешуйки на туловище

«Коллодийный бэби», сухая, шелушащаяся кожа, эктропион, эритема

Пузыри при рождении, веррукозный гиперкератоз и эритема

Примечание: FL G - филаггрин; STS - ген стероидной сульфатазы; TGMI- ген трансглютаминазы 1; АВСА12 - ген, управляющий синтезом белка, который необходим для нормального развития клеток кожи; KRT' - ген кератина.