Черепно-ключичный дизостоз (синдром Шейтхауэра-Мари-Сен-тона) представляет собой генерализованную скелетную дисплазию. Симптомы:

► гипоили аплазия одной или обеих ключиц. При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах, возможно даже соприкосновение плеч спереди грудины;

► длительно открытые черепные швы и роднички приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров; могут формироваться дополнительные костные включения. Большой родничок может оставаться открытым в течение 3-5 лет и даже всей жизни;

► созревание скелета замедлено, что приводит к деформациям позвоночника, костей верхних и нижних конечностей, стоп, тазовых костей, сколиозу, повышенной ломкости костей, низко-рослости.

Стоматологический статус:

► деформация мозгового и лицевого отделов черепа: брахи-, долихоцефалия, гипертелоризм;

► позднее прорезывание постоянных зубов;

► врожденная гипоплазия эмали зубов временного и постоянного прикусов;

► множественный осложненный кариес;

► множественные сверхкомплектные зубы;

► расщелины твердого и мягкого нёба;

► деформации прикуса;

► риск патологических переломов челюстей. Реабилитация:

► санация полости рта, в том числе под наркозом у детей младшего возраста;

► многоэтапное ортодонтическое лечение;

► уранопластика и логотерапия при наличии расщелин нёба;

► поэтапное удаление сверхкомплектных зубов верхней и нижней челюстей, обнажение коронок ретинированных и дистопирован-ных комплектных постоянных зубов (согласно срокам и рентге-

нoлoгичeскoй картине окончания формирования корней зубов постоянного прикуса) и oртoдoнтичeскoe перемещение их в зубной ряд с использованием несъемной oртoдoнтичeскoй техники, миниимплантoв, замещением костных дефектов oстeoинтeгра-тивными материалами и PRGF ; ► гнатo-хирургичeская реконструкция прикуса. Тип наследования - аутoсoмнo-дoминантный, ген в лoкусe 6р21. Возможны мутации de novo.