ГЛАВА 10. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

В.В. Шафранов

10.1. Пороки развития кровеносных сосудов

Пороки развития сосудов (ангиодисплазии) формируются из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных коммуникаций, обусловливающих в детском и молодом возрасте характерные функционально-морфологические изменения регионарного кровообращения. Ангиодисплазии возникают на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона - на 4-8-й неделе внутриутробного периода. Их частота колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000. Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена, однако можно предполагать, что тератогенные факторы воздействуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздействие токсичных веществ в начальный период беременности.

Введение в широкую клиническую практику ангиоконтрастных исследований и сопоставление данных клинических, ангиографических и морфологических исследований позволило выделить из обширной группы так называемых ангиоматозов нозологические формы, представленные в классификации.

Классификация

1. Капиллярные дисплазии.

2. Венозные дисплазии:

а) дисплазии подкожных и мышечных вен;

б) дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля- Треноне).

3. Артериальные дисплазии.

4. Артериовенозные дисплазии.

5. Сочетанные ангиодисплазии.

6. Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром Маффуччи). При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоп-

татах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка которых имеет нетипичное строение. Под влиянием нарушенной гемодинамики происходит перестройка стенок вен (склеротические изменения, артериолизация стенок

вен). Общее для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и клеточной пролиферации.