d='page_content' class="wrap-page-content studentlibrary2">
e_content' class="wrap-page-content studentlibrary2">
content' class="wrap-page-content studentlibrary2">
ntent' class="wrap-page-content studentlibrary2">
wrap-page-content studentlibrary2">
ap-page-content studentlibrary2">
-page-content studentlibrary2">
='wrap-ssp-message container'>
content studentlibrary2">
on>
>
ntent studentlibrary2">
u
/button>
ent studentlibrary2">
Menu
enu
library2">
lose Menu
se Menu
brary2">
e-button" id="close-button">Close Menu
button" id="close-button">Close Menu
ary2">
"close-button" id="close-button">Close Menu
ose-button" id="close-button">Close Menu
y2">
ass="close-button" id="close-button">Close Menu
s="close-button" id="close-button">Close Menu
">
nav>
on type="button" class="close-button" id="close-button">Close Menu
type="button" class="close-button" id="close-button">Close Menu
ype="button" class="close-button" id="close-button">Close Menu
croll">
roll">
s="container">
iv>
ЭБС "КОНСУЛЬТАНТ СТУДЕНТА"
/div>
Электронная библиотека технического вуза
="container">
ader_bottom_reader_fullscreen" class="wrap-header-bottom header-bottom-reader" data-spy="affix" data-offset-top="200">
ЭБС "КОНСУЛЬТАНТ СТУДЕНТА"
>
Электронная библиотека технического вуза
late-btn acc-btn">iv>
6 va-m variable-block">
_sign-guest'>
rols-items">
="enter-reg-login">
Вход / регистрация
"enter-reg-login">
Вход / регистрация
- ols-items">
- vbar-nav va-m">
- 0004.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc04.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doctml?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docustom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doctom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docm_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docсь экран / Свернутьь экран / Свернуть экран / Свернутькран / Свернутьран / Свернутьан / Свернутьутьтььlt="Увеличить шрифт" title="Увеличить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- ="Увеличить шрифт" title="Увеличить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- Увеличить шрифт" title="Увеличить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- личить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- ичить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- чить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- ить шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- ть шрифт" onclick='{font_inc(); return false; }'>
- 0004.html04.html.htmltmllassl>
div>
v>
iv>
="wrap-switch-template-btn wrap-socials text-right">wrap-switch-template-btn wrap-socials text-right">ap-switch-template-btn wrap-socials text-right">switch-template-btn wrap-socials text-right">itch-template-btn wrap-socials text-right">ch-template-btn wrap-socials text-right">-template-btn wrap-socials text-right">emplate-btn wrap-socials text-right">/ul>ul>tudentlibrary&SSr=07E90407D16E)dentlibrary&SSr=07E90407D16E)ntlibrary&SSr=07E90407D16E)library&SSr=07E90407D16E)brary&SSr=07E90407D16E)&SSr=07E90407D16E)Sr=07E90407D16E)=07E90407D16E)/div>
wrap-ssp-message container'>
ap-ssp-message container'>
-message container'>
essage container'>
sage container'>
div class="wrap-ssp">v class="wrap-ssp">class="wrap-ssp">
Раздел div class="col-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел v class="col-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел class="col-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел ass="col-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел s="col-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел "col-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
div>
ovee=ap-modes col-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
Раздел ol-md-9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
>
h1ЕДЕРАЛЬНАЯ ЦЕЛЕВАЯ ПРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМДЕРАЛЬНАЯ ЦЕЛЕВАЯ ПРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМЕРАЛЬНАЯ ЦЕЛЕВАЯ ПРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМАЯ ПРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМЯ ПРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМ ПРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМРОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМОГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМГРАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМАММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОММА ПО БОРЬБЕ С ТУБЕРКУЛЁЗОМ
Раздел -9 col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
iv>
Раздел col-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
Раздел ol-sm-9 col-xs-12 right-column text-part-reader">
n>
Раздел ">
Страница
Страница Страница Страница Страница span class="name-heads">Страница >Страница траница раница аница ница ица ца а pan> n> an class="cur-num"> class="cur-num">lass="cur-num"> / span> / an> / > / / pan>n>pan>
-modes col-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
odes col-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
es col-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
col-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
ol-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
-md-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
d-3 col-sm-3 col-xs-3 va-m">
ol-sm-3 col-xs-3 va-m">
-sm-3 col-xs-3 va-m">
m-3 col-xs-3 va-m">
s="wrap-landing-mode">
"wrap-landing-mode">
rap-landing-mode">
nding-mode">
ing-mode">
g-mode">
efttps://prior.studentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmlps://prior.studentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html://prior.studentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html/prior.studentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmlrior.studentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html.studentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmltudentlibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmllibrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmlbrary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmlary.ru/ru/doc/970412329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html12329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html329V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html9V0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html0001-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html01-0004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html004/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html4/-esf2k2z11-tabrel-mode-film.html-esf2k2z11-tabrel-mode-film.htmlsf2k2z11-tabrel-mode-film.html2z11-tabrel-mode-film.html11-tabrel-mode-film.html-tabrel-mode-film.htmlrel-mode-film.htmll-mode-film.html-film.htmlilm.htmlm.htmlg srcry.ru/patrns/book_read/landing_mode.png.ru/patrns/book_read/landing_mode.pngu/patrns/book_read/landing_mode.pngpatrns/book_read/landing_mode.pngtrns/book_read/landing_mode.pngns/book_read/landing_mode.pngok_read/landing_mode.png_read/landing_mode.pngead/landing_mode.pngitleежим прокруткируткиуткитки circle animated-effect">
ircle animated-effect">
cle animated-effect">
e animated-effect">
animated-effect">
imated-effect">
ated-effect">
ed-effect">
fect">
ct">
">
div>
v>
w-inception-chapter">
inception-chapter">
ception-chapter">
ption-chapter">
ion-chapter">
n-chapter">
chapter">
apter">
ter">
>
end-chapter">
d-chapter">
rior.studentlibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pngor.studentlibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.png.studentlibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pngtudentlibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pngdentlibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pngntlibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pnglibrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pngbrary.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.png.ru/patrns/book_read/to_next_chapter.pngu/patrns/book_read/to_next_chapter.pngpatrns/book_read/to_next_chapter.pngor.studentlibrary.ru/patrns/book_read/to_finish_book.png.studentlibrary.ru/patrns/book_read/to_finish_book.pngtudentlibrary.ru/patrns/book_read/to_finish_book.pnglibrary.ru/patrns/book_read/to_finish_book.pngbrary.ru/patrns/book_read/to_finish_book.pngary.ru/patrns/book_read/to_finish_book.pngto_finish_book.png_finish_book.pnginish_book.pngish_book.pngh_book.pngbook.pngok.png.pngngа последнюю страницуюю страницую страницу страницутраницуаницуницуу"леднюю страницуеднюю страницуднюю страницунюю страницуюю страницую страницутраницураницуаницуap-bookmark col-md-2 col-sm-2 col-xs-2 va-m">
-bookmark col-md-2 col-sm-2 col-xs-2 va-m">
ookmark col-md-2 col-sm-2 col-xs-2 va-m">
k col-md-2 col-sm-2 col-xs-2 va-m">
col-md-2 col-sm-2 col-xs-2 va-m">
l-md-2 col-sm-2 col-xs-2 va-m">
m">
>
nation-book circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
tion-book circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
on-book circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
-book circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
ook circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
k circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
circle animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
le animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
animated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
nimated-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
ted-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
d-effect wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
ct wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
wrap-set-bmark-div wrap-speaker">
rap-set-bmark-div wrap-speaker">
peaker">
"speaker-player">aker">
/div>
er">
">
/div>
iv>
>
iv class="set-bmark-div"> class="set-bmark-div">lass="set-bmark-div">.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')tudentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')dentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')brary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')ary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')y.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')=07E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')7E90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')90407D16E&usr_data=htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')htmswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')mswap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')wap(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')p(click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')click_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')ick_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')k_talking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')lking_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')ing_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')g_head,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')ad,0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div'),0,0,talking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')alking_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')king_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')ng_head_div,doc,970412329V0001-0004,000)','talking_head_div')9V0001-0004,000)','talking_head_div')0001-0004,000)','talking_head_div')01-0004,000)','talking_head_div')-0004,000)','talking_head_div')004,000)','talking_head_div')4,000)','talking_head_div'))','talking_head_div'),'talking_head_div')talking_head_div')ru/patrns/speaker.png/patrns/speaker.pngatrns/speaker.pngspeaker.pngeaker.pngker.pngчить текстить текстть тексть текст текстексткстстт>>
/
/
/
/
/ peaker-player">
aker-player">
er-player">
-player">
layer">
yer">
>
/div>
iv>
lass="wrap-content-read table-responsive">ss="wrap-content-read table-responsive">="wrap-content-read table-responsive">e-responsive">responsive">sponsive">onsive">sive">ve">
Раздел 9 / 34
Страница 1 / 5
ТЯЖЁЛАЯ КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ С ДЕФИЦИТОМ RAG1/RAG2
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной заболевания служит мутация в генах RAG1/RAG2; эти гены расположены рядом в хромосомном участке 11p13. Дефект наследуется аутосомно-рецессивно.
ПАТОГЕНЕЗ
Для выживания и развития пре-В- и пре-Т-клеткам необходимо получать сигнал от своих пре-В- и пре-Т-клеточных рецепторов. При полном отсутствии RAG, V(D)J рекомбинация не может быть инициирована, соответственно цепь
Т-клеточного рецептора и тяжёлая цепь IgM не синтезируются. В результате этого не формируются пре-В- и пре-Т-клеточные рецепторы, предшественники лимфоцитов не получают соответствующих сигналов для выживания и погибают, что приводит к алимфоцитозу.
Оглавление
Х-СЦЕПЛЕННАЯ ТЯЖЁЛАЯ КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ТЯЖЁЛАЯ КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ С ДЕФИЦИТОМ ОБЩЕЙ ?-ЦЕПИ)+