Фиброзирующий альвеолит - общий термин для группы прогрессирующих заболеваний лёгких, характеризующихся воспалительной инфильтрацией и склерозом межальвеолярных перегородок, с формированием диффузного лёгочного фиброза и фиброзной перестройкой структур лёгкого.
Эпидемиология
Данные о распространённости идиопатического фиброзирующего альвеолита противоречивы (от 7 до 65 на 100 ООО населения), количество поражённых этим заболеванием растёт. Распространённость экзогенных аллергических альвеолитов определяют географические, экологические, профессиональные и бытовые факторы, например, частота заболевания у фермеров составляет 1-8%, у лиц, разводящих птиц, - 6-15%. Эпидемиология токсического фиброзирующего альвеолита в целом не изучена. Развитие лекарственного пневмонита возможно у 2,5-42,8% больных, получающих противопухолевые препараты, нитрофураны, амиодарон, пеницилламин.
Классификация
Фиброзирующие альвеолиты относятся к интерстициальным болезням лёгких. Выделяют формы заболеваний с установленной и неустановленной этиологией. К заболеваниям с установленной этиологией относят экзогенный аллергический альвеолит, пневмокониозы, лекарственные поражения лёгких. В группе фиброзирующего альвеолита с неустановленной этиологией выделяют различные варианты хронических идиопатических интерстициальных пневмоний (обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и т.д.), идиопатический лёгочный фиброз. К этой группе относят также варианты фиброзирующего альвеолита, развивающегося вторично при системных заболеваниях соединительной ткани.
26.1. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Идиопатический фиброзирующий альвеолит - патологический процесс неясной этиологии в лёгких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза