<лава 3. Общение как восприятие и познание друг друга3. Общение как восприятие и познание друг другае как восприятие и познание друг другаак восприятие и познание друг другариятие и познание друг другаугааpt SSr="_script="cript="ipt="ttps://prior.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4xps://prior.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4xitle="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> le="" src="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> rc="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> ="https://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> tps://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> s://mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> //mc.yandex.ru/watch/87744885" style="position:absolute; left:-9999px;"> eft:-9999px;"> t:-9999px;"> -9999px;"> 999px;"> 9px;"> /img> mg> > noscript> ript> pt> > u/patrns/rds_defaults_12.jspatrns/rds_defaults_12.jstrns/rds_defaults_12.jsns/rds_defaults_12.js/rds_defaults_12.jsfaults_12.jsults_12.jsts_12.jss"tyle>yfont-family:t-family:amily:rdananaize:3px } font-size:nt-size: clFont_9px tdont_9px tdont-size:x} .clFont_10pxFont_10pxnt-size:size: .clFont_10px tdFont_10px tdt_10px td font-size:nt-size:x} .clFont_13pxFont_13pxnt-size:size: .clFont_13px tdFont_13px tdt_13px td font-size:nt-size:x} .clFont_15pxFont_15pxnt-size:size: .clFont_15px tdFont_15px tdt_15px td font-size:nt-size:x} .clFont_17pxFont_17pxnt-size:size: .clFont_17px tdFont_17px tdt_17px td font-size:nt-size:x} .clFont_21pxFont_21pxnt-size:size: .clFont_21px tdFont_21px tdt_21px td font-size:nt-size:x} .clFont_25pxFont_25pxnt-size:size: .clFont_25px tdFont_25px td_selector { position:absolute;border:1px solid #000000;background-color:#eeeeee;z-index:1027 !important;text-align:left; }und-color:#eeeeee;z-index:1027 !important;text-align:left; }y:block;padding:3px 7px 3px 7px; }lor:#c6d8f7;}px;margin-top:3px;text-align:right; }:3px;text-align:right; }px;text-align:right; }-align:right; }lign:right; }gn:right; }t; }ctor_close a { color:#ffffff;text-decoration:underline;font-size:12px; }close a { color:#ffffff;text-decoration:underline;font-size:12px; }se a { color:#ffffff;text-decoration:underline;font-size:12px; }:12px; }script/prior.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E904051E608&usr_data=font_fix(" + userFont + ")", apply_swap_Empty ); or.studentlibrary.ru/cgi-bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E904051E608&usr_data=font_fix(" + userFont + ")", apply_swap_Empty ); -bin/mb4x?AJAX=1&SSr=07E904051E608&usr_data=font_fix(" + userFont + ")", apply_swap_Empty ); Font + ")", apply_swap_Empty ); ocument.getElementById('RDS_BODY');if(el==null)return;'9px'){el.className='clFont_9px';font_fix();return;}0px'){el.className='clFont_10px';font_fix();return;}3px'){el.className='clFont_13px';font_fix();return;}5px'){el.className='clFont_15px';font_fix();return;}7px'){el.className='clFont_17px';font_fix();return;}1px'){el.className='clFont_21px';font_fix();return;}5px'){el.className='clFont_25px';font_fix();return;}){el.className='clFont_25px';font_fix();return;}5px';font_fix();return;}me='clFont_28px';font_fix();return;}c() {rn;}rn;}rn;}rn;}rn;}userFont='25px';font_set();return;}{userFont='28px';font_set();return;}c() {rn;}rn;}rn;}rn;}rn;}serFont='21px';font_set();return;}rn;}x'){userFont='25px';font_set();return;}return;}rFont='13px';font_set(); function font_by_fingers(e){ if (e.changedTouches.length < 2) return;urn;changedTouches[0].pageX -1].pageX) +.pageY -hes[1].pageY);1){mtch_dist=dist;return;} dltmch = Math.abs(dist-mtch_dist);(dist-mtch_dist);t-mtch_dist);st););ltmch<50)return;mch<50)return;h<50)return;0)return;return;n;f(dist>mtch_dist)font_inc();dist>mtch_dist)font_inc();st>mtch_dist)font_inc();t)font_inc();font_inc();nt_inc();c();); // -->/ -->-->>criptt> el"stylesheetylesheetu/patrns/rds_defaults.csspatrns/rds_defaults.csstrns/rds_defaults.cssns/rds_defaults.csss_defaults.cssdefaults.cssults.cssts.css.csslinknkl="mb4-1145.css4-1145.css1145.css45.csss"divv display:nonesplay:nonelay:none">>v classtext_selectorxt_selector_selectortorr"r">ivivlassdatetetyleleplay:none;position:absolute;top:49px;left:49px;z-index:10000;ay:none;position:absolute;top:49px;left:49px;z-index:10000;:none;position:absolute;top:49px;left:49px;z-index:10000;position:absolute;top:49px;left:49px;z-index:10000;sition:absolute;top:49px;left:49px;z-index:10000;tion:absolute;top:49px;left:49px;z-index:10000;00;;"d=">ivasss="popup_cnttpup_cnttp_cntttt idup_cntt_cnttntt>
age_content' class="wrap-page-content studentlibrary2">
wrap">
rap">
лиотека технического вуза

нического вуза

ge-title">
l-sm-5 col-xs-6 va-m variable-block"> font-controls-items"> va-m"> -m"> "> /ISBN9785970472903-0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docSBN9785970472903-0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docN9785970472903-0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc85970472903-0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc970472903-0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc0472903-0003.html?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc?custom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docustom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doctom_pat_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doct_file=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docfile=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docle=studentlibrary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docary2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_docy2&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doc&custom_pat_id=doc.main_frame.(id)&custom_pat_use_id=atlas_doct_use_id=atlas_docuse_id=atlas_doce_id=atlas_docid=atlas_doc=atlas_doc; }'>
  • }'>
  • >
  • img src="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>
  • rc="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>
  • ="https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>
  • https://prior.studentlibrary.ru/patrns/images/abc_minus.png" hspace='0' vspace='0' border='0'>
  • ='0' vspace='0' border='0'>
  • 0' vspace='0' border='0'>
  • vspace='0' border='0'>
  • e='0' border='0'>
  • '0' border='0'>
  • ' border='0'>
  • >
  • /li>
  • i>
  • li>>
    • id='basket_sign-guest-4'>
    'basket_sign-guest-4'>
    basket_sign-guest-4'>
    v>
    >
    menu">
    enu">
    _push_guest">
    Раздел 34 / 39
    Страница 1 / 3

    30. РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

    Рахит - синдром, характеризующийся деформациями скелета вследствие нарушения минерализации хрящевой ткани ростовых пластинок трубчатых костей.

    Некоторые формы рахита имеют наследственную природу, к ним относят следующие.

    ♦ Витамин-D-зависимый рахит.

        - Витамин-D-зависимый рахит I типа (дефицит 1а-гидроксилазы).

        - Витамин-D-зависимый рахит II типа (мутация гена-рецептора витамина D).

    ♦ Витамин-D-резистентный гипофосфатемический рахит.

    ♦ Гипофосфатазия.

    Витамин-D-зависимый рахит и витамин-D-резистентный гипофосфатемический рахит

    Частота встречаемости витамин-D-зависимого и витамин-D-резистентного рахита точно неизвестна. Распространенность Х-сцепленного гипофосфатемического рахита составляет 1:20 000.

    В табл. 30.1 представлены основные дифференциально-диагностические признаки наследственных форм рахита.

    Таблица 30.1. Дифференциально-диагностические признаки наследственных форм рахита

    Признаки

    Витамин-D-зависимый рахит

    Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит

    витамин-Dзависимый рахит I типа

    витамин-Dзависимый рахит II типа

    Тип

    наследования

    Аутосомнорецессивный

    Аутосомнорецессивный

    Х-сцепленный

    доминантный.

    Х-сцепленный

    рецессивный.

    Аутосомно-

    доминантный.

    Аутосомно-

    рецессивный

    Этиология

    Мутация гена CYP27B1

    Мутация гена VDR

    Мутации генов PHEX, DMP1, ENPP1, FGF23, SLC34A3, CLCN5 и др.

    Продолжение табл. 30.1

    Признаки

    Витамин-D-зависимый рахит

    Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит

    витамин-Dзависимый рахит I типа

    витамин-Dзависимый рахит II типа

    Патогенез

    Дефицит 1а-гидроксилазы. Нарушение синтеза кальцитриола [1,25(OH)2D]

    Резистентность органовмишеней (почек, кожи, костной системы и др.) к кальцитриолу

    Нарушение реабсорбции фосфатов в канальцах почек

    Манифестация

    3-6 мес

    3-6 мес

    1-2 года

    Клиническая картина

    Мышечная слабость. Боли в костях, суставах. Судороги.

    Рахитические деформации скелета (развернутая нижняя апертура грудной клетки, рахитические «четки», «браслетки», гипертрофия лобных и теменных бугров, О- или Х-образные деформации конечностей). Переваливающаяся («утиная») походка.

    Позднее прорезывание зубов или их раннее выпадение (олигодентия). Отставание в физическом развитии. В тяжелых случаях - переломы конечностей, ключиц

    Выраженная деформация нижних конечностей (О- или Х-образная, по типу «дующего ветра»). Рахитические «браслетки» на кистях рук. Мышечная гипотония нижних конечностей. Отставание в физическом развитии. Позднее прорезывание зубов или их раннее выпадение

    Специфические признаки

    Возможна тотальная алопеция, включая брови, ресницы

    Спонтанные абсцессы зубов

    Изменения показателей крови

    Кальций, ммоль/л

    Снижен

    Снижен

    Норма

    Фосфат

    Снижен

    Снижен

    Значительно снижен

    Щелочная фосфатаза, Ед/л

    Повышена

    Повышена

    Повышена

    Паратгормон, пг/мл

    Повышен

    Значительно повышен

    Умеренно повышен

    Окончание табл. 30.1

    Признаки

    Витамин-D-зависимый рахит

    Витамин-Dрезистентный гипофосфатемический рахит

    витамин-Dзависимый рахит I типа

    витамин-Dзависимый рахит II типа

    Изменения в моче

    Фосфатурия

    Имеется

    Имеется

    Значительно выражена (низкие индексы реабсорбции фосфора - TRP, TmP/GFR)

    Кальциурия

    Отсутствует

    Отсутствует

    Норма/имеется

    Аминоацидурия

    Имеется

    Имеется

    Отсутствует

    Рентгенологические признаки

    Бокаловидное расширение метафизов длинных трубчатых костей, размытость и нечеткость зон обызвествления, диффузное разряжение структуры костной ткани. Ядра окостенения в эпифизах теряют костную структуру и рентгенологически не определяются.

    В местах большой нагрузки костное вещество может рассасываться, образуя зону просветления (зона Лоозера)

    Лечение

    Активные метаболиты витамина D (альфакаль цидол или кальцитриол) в физиологических дозах.

    Редко - дополнительно препараты кальция

    Активные метаболиты витамина D (кальцитриол) в больших дозах + препараты кальция

    Препараты фосфора + активные метаболиты витамина D в физиологических дозах

    Осложнения

    Прогрессирование заболевания при неадекватном лечении

    Прогрессирование заболевания при неадекватном лечении. Корригирующие операции (остеотомии) на нижних конечностях до 12-13 лет - частые рецидивы и усугубление деформаций

    Профилактика

    Проведение пренатальной и предимплантационной диагностики в семьях, где есть пациенты с верифицированным диагнозом

    Гипофосфатазия

    Гипофосфатазия - прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, вызванное дефицитом щелочной фосфатазы (ЩФ).

    Частота

    В настоящее время точно неизвестна. В мире приблизительная частота заболеваемости составляет 1:200 000-300 000 новорожденных.

    Этиология и патогенез

    Гипофосфатазия развивается вследствие дефицита ЩФ, который возникает из-за мутации в гене, кодирующем неспецифический тканевой изофермент ЩФ ALP. Снижение активности ЩФ ведет к гипоминерализации, нарушениям со стороны костей скелета и другим полиорганным осложнениям.

    Классификация гипофосфатазии основана на моменте появления первых признаков и/или симптомов заболевания:

    ♦ перинатальная форма (развитие симптомов внутриутробно или при рождении);

    ♦ младенческая форма (младше 6 мес);

    ♦ детская форма (6 мес - 18 лет);

    ♦ взрослая форма (старше 18 лет).

    Отдельно выделяют одонтогипофосфатазию, при которой отмечают только выпадение зубов.