Глава 21. АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ

БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Пузырчатка

Определение. Пузырчатка (pemphigus) - группа аутоиммунных буллезных дерматозов, характеризующихся гистологически интраэпидермальными полостями, образовавшимися в результате акантолиза, а иммунопатологически - циркулирующими и фиксированными к поверхностям кератиноцитов антителами IgG.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связано с аутоиммунными процессами, при которых вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), что приводит к нарушению межклеточных связей - акантолизу.

Клиническая картина. Для пузырчатки характерны следующие симптомы, связанные с акантолизом.

1. Симптом Никольского, в том числе краевой. Симптом Никольского характеризуется сползанием верхних слоев эпидермиса при скользящем надавливании на непораженную на вид кожу. Краевой симптом определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса.

2. Симптом Асбо-Хансена - увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем.

3. Симптом груши - приобретение пузырем формы груши под давлением тяжести экссудата.

4. Симптом периферического роста эрозий.

Выделяют следующие клинические формы пузырчатки: вульгарную, вегетирующую - ограниченный вариант вульгарной пузырчатки; листовидную, себорейную (эритематозную) - ограниченный вариант листовидной пузырчатки; герпетиформную; паранеопластическую и IgA-пузырчатку.