Электронная библиотека технического вуза
Надпеченочная портальная гипертензия обусловлена обструкцией печеночных вен (синдромом Бадда-Киари). Печеночные вены, чаще всего их три, обеспечивают отток крови от левой (одна вена) и правой (две вены) долей печени. Кроме того, обнаруживают разное количество добавочных вен, в частности, от хвостатой доли печени. В основе синдрома Бадда-Киари лежит обструкция печеночных вен от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие. Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, при недостаточночности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, при приеме пероральных контрацептивов, беременности, травме, злокачественных опухолях почки, надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, при лейомиосаркоме печеночных вен, при метастазах рака яичка в правое предсердие, при метастазировании опухоли Вильмса, у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены.
Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространенности процесса в печеночных венах. У больных с массивным тромбозом печеночных вен развивается печеночная кома и в течение нескольких дней наступает смерть. При хроническом течении отмечаются боли в правом подреберье, печень при этом увеличена и болезненна, затем развивается асцит. При обструкции нижней полой вены появляются выраженные отеки ног, расширение вен боковых и передней поверхностей живота и спины, гипопротеинемия.